新聞記者 趙雪純

通訊員 丁燕飛 張雅茹 張翼飛

娘胎里查出心臟問題，出生后發(fā)育遲緩。麻城1歲7個月的寶寶睿睿（化名）僅12斤重，被確診患有罕見的三尖瓣下移畸形，好在武漢大學中南醫(yī)院心血管外科團隊及時為睿?！靶扪a”好了錯位的心門，還原了健康的心功能。

2023年初，向女士（化姓）平安誕下了女兒睿睿，可睿睿卻患有復雜的先天性心臟異?！獍晗乱苹??！拔覒杨ｎ５臅r候，就被告知過胎兒存在室間隔缺損和房間隔缺損?！毕蚺勘硎?，醫(yī)生告訴她這個病導致下移的三尖瓣將右心室縮小至原來的一半，因為心功能不全，還會導致發(fā)育遲緩?？粗?歲7個月的睿睿僅12斤重，向女士憂心忡忡，于是來到武漢大學中南醫(yī)院心血管病醫(yī)院求助。

先天性心臟病團隊主任醫(yī)師鄒明暉接診后發(fā)現(xiàn)，睿睿的病情十分復雜?！鞍昴ぞ拖裥呐K的兩扇門一樣，睿睿的一扇‘心門’下移，導致兩扇門關不攏，造成重度瓣膜反流，還壓縮了右心室體積，繼而導致血氧飽和度低、右心室發(fā)育不良和心臟內(nèi)傳導系統(tǒng)變異?！编u明暉表示，再不干預的話，孩子右心功能可能會衰竭?！昂⒆舆€小，現(xiàn)階段影響的只是身高體重，長大后對活動的影響也會逐步顯現(xiàn)，稍有跑跳都可能胸悶、氣促，如果出現(xiàn)重度發(fā)紺或充血性心力衰竭，甚至會危及生命。”管床醫(yī)生蔡曉維在術前耐心地跟向女士解釋，目前唯一有效的治療手段就是手術。

鄒明暉表示，對于既往三尖瓣下移患者，團隊通常施行的是錐形重建術cone來糾正三尖瓣反流，可睿睿的情況更加特殊，屬于三尖瓣下移畸形中較為嚴重的類型，功能右室偏小，無法承受上腔靜脈和下腔靜脈回流血液的壓力。團隊在心血管病醫(yī)院院長劉金平教授的帶領下，反復討論，最終決定采用“錐形重建cone成型術＋Glenn手術＋部分房化右室折疊”的聯(lián)合手術方案。手術中，團隊將睿睿部分上腔靜脈與肺動脈吻合，直接引流部分未氧合的血液進入肺動脈，以減輕發(fā)育不全右心室的前負荷，改善右心功能及氧合情況。術后復查顯示，患兒三尖瓣無反流，手術十分成功。隨后，睿睿一點點康復，于8月初平安出院。

經(jīng)過一個月的恢復，9月3日，家長帶睿睿來到醫(yī)院復查，檢查結果顯示她的三尖瓣及右心室功能良好，小臉也更圓潤更有氣色了。睿睿揮舞著小手，向所有救治過她的醫(yī)護表達感謝。向女士心中的大石頭終于落地，為醫(yī)生送上了一面錦旗并表示感謝：“我女兒的病很復雜，治起來很難，但醫(yī)生拼盡全力手術，給了她第二次生命，謝謝你們！”

據(jù)了解，三尖瓣下移畸形發(fā)生率僅占先天性心臟病的0.5%-1%，近年來，業(yè)內(nèi)推薦錐形重建技術和房化右室折疊手術來治療，其中錐形重建手術在湖北省內(nèi)僅極少數(shù)醫(yī)院能夠常規(guī)開展，目前中南醫(yī)院心血管病醫(yī)院已成功為多例成人三尖瓣下移畸形患者開展了錐形重建術。對于兒童患者，因瓣膜發(fā)育稚嫩，冠狀動脈較為細小，手術難度更大。

“睿睿是不幸中的萬幸，家長能通過彩超和發(fā)育狀況發(fā)現(xiàn)了異常并果斷送醫(yī)，沒有耽誤治療?！编u明暉提醒，只要早發(fā)現(xiàn)、早手術，大多數(shù)先心病患兒能像正常兒童一樣生活，千萬不要認為孩子小，怕手術傷身，而錯過最佳治療時機。當孩子出現(xiàn)生長發(fā)育遲緩、喂養(yǎng)困難、口唇紫紺等癥狀時，應提高警惕，立即就醫(yī)，明確診斷。