荊楚網(湖北日報網)訊(通訊員 曹銳)65歲的汪先生一開始以為腳趾紅腫只是痛風復發(fā),吃藥也不見好轉,幾經輾轉無果后才在高燒中發(fā)現真正的病因竟是多發(fā)性骨髓瘤?!斑@種疾病常常偽裝成其他病癥,半數以上的患者需要多次就醫(yī)、耗費數月甚至數年才會確診?!苯?,在第八屆血液腫瘤學術大會上,《中國多發(fā)性骨髓瘤診療現狀及患者生存質量2023藍皮書》發(fā)布,談及這個在血液系統(tǒng)發(fā)病率排名第二的惡性腫瘤時,武漢大學中南醫(yī)院血液內科主任周芙玲提醒市民,多發(fā)性骨髓瘤早期癥狀極易與一些老年常見病混淆,若是突然出現不明原因的骨痛、貧血、血鈣異常升高、蛋白尿、腎功能不全等癥狀,排除了所有可能的原因后還不能確診,一定要及時到血液病專科就診排查。
不起眼的癥狀背后可能隱藏血液腫瘤
今年6月初,汪先生突然發(fā)現自己的腳趾又紅又腫,他以為是痛風,并沒太在意,自己在家連著吃了一個星期的藥。結果紅腫還沒消,接著又出現甲溝炎,腳痛得連走路都困難,汪先生不得已才趕到家附近醫(yī)院的風濕免疫科去看診。
治療了大半多月,不僅腳拇指紅腫熱痛癥狀愈來愈嚴重,他還發(fā)起了高燒。醫(yī)生查血發(fā)現,汪先生凝血功能有異常,建議去大醫(yī)院進一步檢查。汪先生找到武漢大學中南醫(yī)院血液內科,經過一系列檢查,最終通過骨髓穿刺活檢確診多發(fā)性骨髓瘤。
8月19日,70歲的陳先生到武大中南醫(yī)院口腔科看診。他告訴接診醫(yī)生,最近兩個月自己有點“大舌頭”,說話不利索,吐詞也不清,輾轉多家醫(yī)院就診,都沒查出口疾病因。醫(yī)生檢查發(fā)現,陳先生舌質肥厚,是典型的淀粉樣病變。隨后的生化結果顯示,他的免疫球蛋白數值很高。在前來會診的血液內科主任周芙玲的建議下,陳先生接受了骨髓穿刺等一系列檢查,發(fā)現骨髓里面有大量幼稚漿細胞,被確診為多發(fā)性骨髓瘤。
今年3月,另一位65歲的何先生因全身浮腫、蛋白尿和腎功能異常被確診為腎功能衰竭,一直在做血透治療。每次檢查,何先生的血紅蛋白都往下掉,很快就從130掉到了40,處于重度貧血狀態(tài)。醫(yī)生建議他去大醫(yī)院查查原因,在中南醫(yī)院血液內科同樣確診為多發(fā)性骨髓瘤。
“這個病表現復雜多樣且難以捉摸,初診誤診率高達50%以上?!敝苘搅岜硎?,骨質疏松、骨痛、疲勞、乏力、蛋白尿、腎功能損害等這些發(fā)生在老年人身上的常見癥狀,很可能是多發(fā)性骨髓瘤在預警。
四大典型癥狀,中老年人成“螃蟹病”高發(fā)人群
周芙玲介紹,多發(fā)性骨髓瘤是骨髓漿細胞異常增生伴有單克隆免疫球蛋白或輕鏈(M蛋白)過度生成的惡性漿細胞病。作為血液系統(tǒng)第二大常見惡性腫瘤,尤其容易在60歲以上的人群中高發(fā),男性患病率高于女性。
“就拿最常見的骨痛來說,一些中老年人會認為腰背疼痛是骨質疏松而去盲目補鈣,延誤了就診時機?!敝苘搅嶂赋?,多發(fā)性骨髓瘤患者的四大核心癥狀是高鈣血癥(C),腎功能損傷(R),貧血(A)和骨痛(B),這些癥狀的英文縮寫為“CRAB”,與英文中的“螃蟹”同音,因此該病也被形象地稱為“螃蟹病”。這一疾病會累及全身各個系統(tǒng)和器官,許多患者因無尿、少尿或蛋白尿而就診腎內科,因反復惡心嘔吐而就診消化科,因出血或暈倒而就診神經內科,因反復胸悶氣急而就診心內科,極易延誤治療甚至誤診。
在治療方面,周芙玲教授介紹,過去多發(fā)性骨髓瘤的治療主要依賴于輸血和化療,患者的平均生存期僅為2年左右。然而,近20年來,隨著創(chuàng)新藥物和療法的不斷涌現,治療手段取得了顯著進展。包括蛋白酶體抑制劑和免疫調節(jié)劑在內的新藥誘導治療方案得到了廣泛應用,結合自體干細胞移植和無血漿置換等技術,患者的預后得到了顯著改善。如今,超過80%的患者5年生存率得以延長,8—10年的生存期已經成為相當一部分患者的“標配”。
首創(chuàng)無血漿置換術提高救治率
“早期發(fā)現非常關鍵?!彼嘎?,多發(fā)性骨髓瘤在早期治療時,成本效益最高,把握初診和首次復發(fā)的“黃金窗口期”至關重要。只有早期治療緩解程度越深,保持緩解狀態(tài)越長,患者的生存時間才越長,生存質量也能更好。
談及多發(fā)性骨髓瘤的新治療方法時,周芙玲特別介紹了團隊原創(chuàng)的無血漿置換術?!斑@項新技術既能解決血漿短缺的問題,又能讓患者得到有效治療。”她解釋道,傳統(tǒng)的血漿置換需要大量的新鮮血漿,一旦血漿供應不足或患者存在禁忌癥,治療就會受到限制。團隊創(chuàng)新性用無血漿置換液替代新鮮血漿進行多發(fā)性骨髓瘤的治療,患者不用配血等血,隨時都可以開展治療,獲取方便、成本低,還能減少異體血漿引發(fā)的血源感染和免疫反應,從而大幅提高了治療效率。
據了解,治療后患者浮腫、心衰、腎衰、骨痛癥狀能夠得到迅速緩解,救治效率顯著提高?!敖邮苓^無血漿置換治療后再打靶向藥,藥物在血液中分布更均勻,相當于起到了增敏作用?!敝苘搅嵬嘎?,目前該技術已獲得國家發(fā)明專利,自2019年以來,已有200多位多發(fā)性骨髓瘤患者受益。50歲的葉先生就是其中之一,2019年他因多發(fā)性骨髓瘤合并心衰、腎衰被送入重癥監(jiān)護室,肌酐水平超出正常值7倍,尿素氮超出正常值4倍。經過無血漿置換聯(lián)合靶向治療,葉先生的腎功能和心臟功能完全恢復,隨后接受自體移植后重返工作崗位,病情已得到完全緩解,持續(xù)5年未復發(fā)。
“像葉先生這樣的患者,在我們科室不在少數?!敝苘搅岱Q,目前這項技術現已廣泛用于治療多種疾病,如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕性關節(jié)炎、家族性高膽固醇血癥、重癥肌無力等,都可通過該技術來減輕癥狀。此外,還可用于血液病合并高脂血癥、高膽固醇血癥、高脂血癥胰腺炎等疾病的治療。
“螃蟹病”有望邁入慢病管理時代
多發(fā)性骨髓瘤由于發(fā)病隱匿,癥狀不典型以及公眾對于該病的認知度不高,因此極易誤診漏診。大多數患者在初次就診時并未進入血液科,而是輾轉于其他科室?!霸缙诘木_診斷并及時有效控制病情,對于多發(fā)性骨髓瘤實現慢病管理十分重要。”周芙玲表示,盡早識別,接受規(guī)范化的治療,堅持定期復查和評估,達到深度緩解甚至完全緩解,后續(xù)通過鞏固和維持藥物,它完全可以像高血壓、糖尿病一樣變成可控可治的慢性病。
在她看來,要想推動多發(fā)性骨髓瘤這一惡性腫瘤向“慢病化管理”邁進,必須醫(yī)患雙方的共同努力。周芙玲呼吁公眾提升對于該病的科學認知,一旦發(fā)現自己出現了“螃蟹”癥狀時,及早就醫(yī),即便是高齡老人也應該積極治療。“我們科室治療的最高齡老人有90歲,接受移植的最高齡老人75歲?!?/p>
“多發(fā)性骨髓瘤正在朝著以早診早治、多學科診療以及精準化的個體化治療方向穩(wěn)步發(fā)展?!彼硎?,雖然目前尚無法根治,但不斷涌現的創(chuàng)新治療方案,為多發(fā)性骨髓瘤患者實現更深緩解、更長生存提供了更多治療選擇,也為多發(fā)性骨髓瘤最終成為可控的慢性疾病奠定了堅實基礎。
如何實現高質量的生存?周芙玲強調,均衡飲食、適度運動和良好的心理狀態(tài)是關鍵。定期隨訪和早期干預能夠及時發(fā)現和處理病情變化,同時通過心理支持、疼痛管理和姑息治療,患者可以獲得更好的生活舒適度。與醫(yī)療團隊緊密合作,綜合管理疾病和生活,是實現高質量生存的關鍵因素。